3. Januar 2019

Desmoide / Desmoid-Tumoren /aggressive Fibromatose

Desmoide sind seltene Weichteiltumoren, die zwar sehr selten metastasieren, die jedoch lokal verdrängend und infiltrierend in verschiedenen Körperregionen wachsen und hierdurch zu bedrohlichen Komplikationen führen können. Operationen sind oft nicht möglich und Desmoide führen auch nach Operation oft zu Rückfällen. Aufgrund der Seltenheit dieser Weichgewebstumoren existieren bislang nur wenige Studiendaten zur medikamentösen Therapie. In einer Phase III Studie wurde nun erstmals eine Therapie mit Sorafenib mit einer Plazebo-Behandlung verglichen. Bei Therapie mit Sorafenib waren 87% der Patienten nach 2 Jahren ohne Fortschreiten des Tumors, verglichen mit nur 36% der Patienten mit Plazebotherapie. Sorafenib stellt somit einen neuen Therapiestandard dar (Gounder et al., NEJM 2018).